Association Grégory Lemarchal

Suite au décès de Grégory LEMARCHAL des suites de la mucoviscidose, le 30 avril 2007, à l'âge de 23 ans, ses parents, Laurence et Pierre, sa sœur, Leslie décident que le succès artistique de Grégory, artiste auteur-interprète, et son combat contre la mucoviscidose doivent permettre de favoriser la prise de conscience du grand public au sujet de cette maladie et de mieux lutter dans l'intérêt des patients touchés par la mucoviscidose.

Ses missions :

1. L'aide et assistance aux patients touchés par la mucoviscidose et à leurs familles, par toutes actions tendant à améliorer leur confort et leur qualité de vie.

2. L'information et la sensibilisation du public, par tous moyens de communication, sur la mucoviscidose.- Lutte et sensibilisation du public pour le don d'organes et les produits du corps, notamment pour les patients touchés par la mucoviscidose.- Aide à la recherche scientifique par tous moyens.

3. Défense de l'intérêt et de la place des patients atteints de la mucoviscidose, de leurs droits, la lutte contre les discriminations et les violences dont ils pourraient faire l'objet, en raison de leur maladie et de leur handicap.

La muco

C’est une maladie génétique, toujours transmise conjointement, le plus souvent sans le savoir, par le père et la mère. La mucoviscidose est une maladie qui touche les voies respiratoires et le système digestif. Elle n’est pas contagieuse.

- Que signifie mucoviscidose ?
Ce mot étrange, difficile à prononcer est composé de : MUCUS + VISCOSITÉ = MUCOVISCIDOSE.

Le mucus est une substance fluide qui tapisse et humidifie les canaux de certains organes de notre corps. Dans le cas de la mucoviscidose, le mucus est épais et collant. Ce manque de fluidité va provoquer des difficultés au niveau des voies respiratoires et digestives. Ainsi les bronches peuvent-elles s’encombrer et s’infecter provoquant la toux et l’expectoration. Les voies et canaux digestifs peuvent également être obstrués, provoquant des problèmes de digestion.

- Comprendre la mucoviscidose
La mucoviscidose touche plusieurs organes principalement les voies digestives et respiratoires.
En France, un nouveau-né sur 4500 est touché par la mucoviscidose. Ainsi 2 millions de personnes sont porteuses du gène et peuvent le transmettre à leur enfant. Environ 200 enfants naissent chaque année en France avec la mucoviscidose.

La maladie peut s’exprimer de façon différente chez chaque patient. Certains sont plus touchés au niveau des poumons et d’autres au niveau de l’appareil digestif.

- Une espérance de vie limitée mais en progrès constant
Grâce aux progrès de la recherche et des soins, pour les enfants qui naissent en 2007, l’espérance de vie est de 42 ans. Mais l’âge moyen de décès de l’ensemble des patients n'est que de 24 ans.

L'association Grégory Lemarchal a été déclarée auprès de la préfecture de Savoie le 7 juin 2007

La Recherche : Le diagnostic sur dépistage

Aujourd'hui, un dépistage est effectué chez tous les nouveau-nés.
Il est réalisé sur quelques gouttes de sang séché, prélevé au troisième jour de vie.
Au-delà d'un certain seuil du dosage d'une enzyme dénommée trypsine, la recherche des principales mutations de la mucoviscidose est effectuée.
Le diagnostic est ensuite confirmé par un dernier test dit test de la sueur.
Le dépistage systématique de la mucoviscidose vise à ce que chaque enfant pour lequel le diagnostic est confirmé bénéficie d'une prise en charge immédiate selon un protocole de soins national.

La recherche sur la mucoviscidose fait intervenir de multiples partenaires. Ils agissent à différents niveaux allant de la recherche fondamentale, qui améliore la connaissance de la maladie, à la recherche clinique, qui met à profit cette connaissance pour établir de nouvelles stratégies thérapeutiques.

Infection

Les micro-organismes susceptibles d’infecter le système respiratoire sont des bactéries, des champignons et des virus. Principalement, ce sont 4 bactéries qui sont responsables de la majorité des infections : le staphylocoque doré, pseudomonas aeruginosa (pyocyanique), haemophilus influenzae, et burkholderia cepacia.

Les Antibiotiques

Actuellement, l’utilisation d’antibiotiques est la seule mesure qui peut s’avérer efficace contre l’infection. Ils sont un facteur majeur de l’amélioration des soins en mucoviscidose. Cependant, les bactéries ont la capacité de s’adapter à une utilisation répétée d’antibiotiques. Elles deviennent alors résistantes à ces molécules. Le grand défi de la recherche contre l’infection est la mise au point de nouveaux agents anti-bactériens capables d’échapper aux mécanismes de résistance.